Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Миелодиспластический синдром (МСД) – это тяжелая гематологическая патология, которая плохо поддается лечению и относится к группе онкологических заболеваний. Прогноз выживаемости для пациента зависит от степени и формы патологии. Реальный шанс сохранения жизни — радикальные терапевтические мероприятия на ранних этапах развития заболевания.

Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Описание

Патология опасна сбоем в системе миелоидного кроветворения и возникновением острого лейкоза. Риск развития опасной патологии растет с возрастом, имеется и гендерная зависимость. Чаще данный синдром выявляется у мужчин после 60 лет. Женщины реже болеют этим заболеванием. В детском возрасте миелодиспластический синдром практически никогда не встречается.

Справка! За последние годы статистические данные свидетельствуют о росте количества случаев заболевания у людей работоспособного возраста. Они связывают это с экологическим загрязнением окружающей среды.

Терапия данного синдрома проходит в отделении гематологии и онкологии. До недавнего времени лечение носило исключительно симптоматический характер, но в настоящий момент появились новые методики. Даже сегодня это заболевание остается одной из сложнейших проблем современной гематологии.

Чем опасна патология

Недостаток кровяных клеток приводит к развитию целого ряда опасных патологий: нарушение сердечно-сосудистого кровообращения, малокровие, различные заболевания инфекционной природы. Легче всего поддается лечению синдром, развившийся на фоне анемии. Пациенты в этом случае страдают от головокружений и хронической усталости.

Недостаток белых кровяных клеток приводит к тому, что больной становится крайне уязвимым для различных инфекций. Угнетение иммунитета приводит к развитию различных заболеваний, протекающих в тяжелой форме – от стоматита до пневмонии.

Поскольку недостаток тромбоцитов влияет на свертываемость крови, любая незначительная травма, вызывает обильную кровопотерю. В некоторых случаях травмы приводят к летальному исходу.

Причины и группы риска

Этиологию развития патологии ученые пока назвать не могут, но уже известны факторы, которые оказывают непосредственное влияние на развитие заболевания.

МДС идиопатического типа, то есть его первичная форма – это самый частый вид. В группе риска лица:

  • подвергающиеся воздействию радиации;
  • контактирующие с продуктами нефтяной промышленности, пестицидами, растворителями и прочими токсичными соединениями;
  • злоупотребляющие курением;
  • имеющие генетические заболевания, в том числе болезнь Дауна, нейрофиброматоз, анемию Фанкни;
  • принимающие медикаментозные препараты, подавляющие иммунную систему;
  • в пожилом возрасте.

Вторичная форма МСД встречается реже, всего в каждом 5-10 случае. Этот тип заболевания развивается в результате лечения онкопатологий химиотерапией.

Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Спровоцировать вторичный МДС могут следующие препараты:

  • Циклофосфан;
  • Топотекан;
  • Иринотекан;
  • Этопозид.

Классификации и виды

Во многих странах разработаны и утверждены собственные системы дифференцирования патологии.

Классификация миелодиспластического синдрома ВОЗ выглядит следующим образом:

  1. Анемия рефрактерного типа – данная форма может продолжаться более полугода. Характерна дисплазия эритроидного отростка костного мозга и отсутствие бластных кровяных клеток.
  2. Рефрактерная анемия с сидеробластами кольцевого типа.
  3. Цитопения рефрактерного типа с многолинейной дисплазией – изменения затрагивают незначительную часть клеток костного мозга (до 1/10 части). Бласты составляют 4-6%, в крови они практически никогда не наблюдаются. Фиксируется увеличение уровня моноцитов и снижение количества всех остальных клеток крови.
  4. Анемия рефрактерного типа с увеличением количества бластов-1 – нарушения касаются сразу нескольких клеточных уровней, концентрация бластов более 10%, в крови их содержание достигает 6%. Фиксируется увеличение уровня моноцитов.
  5. Форма миелодиспластического синдрома рефрактерной анемии с избытком блатов-2 – содержание бластных клеток в костном мозге достигает 20%, а в крови — 18%. Появляются тельца Ауэра.
  6. МДС-Н (не поддается классификации) – дисплазия фиксируется в одном ростке костного мозга. Бластных клеток в кровяном русле нет, в костном мозге их концентрация достигает 4%.
  7. МДС параллельно с изолированной 5q-делецией – в некоторых случаях фиксируется тромбоцитоз, чаще малокровие. В крови и в КМ имеются бласты (не более 6%).

Симптомы

Длительное время МДС протекает без видимых симптомов, его трудно дифференцировать от других заболеваний. Больные не обращают внимание на незначительные изменения здоровья и не торопятся с посещением врача. На ранних стадиях диагноз МДС обнаруживается во время плановых медосмотров.

Рекомендуем к прочтению  Лейомиома желудка — причины, симптомы, лечение

Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Клинические признаки:

  1. Анемический синдром – пациенты жалуются на быструю утомляемость и общую слабость, отсутствие аппетита, нарушения координации, одышку, костную и суставную боль, резкую потерю веса, нервозность, нарушение сердцебиения, обморочное состояние, тремор, гул в ушах и прочее.
  2. Нейтропения – наблюдается уязвимость организма к инфекциям – бактериям и вирусам, больные жалуются на повышение температуры, слабость, потливость, увеличение лимфоузлов. При возникновении у таких больных сепсиса и пневмонии прогноз крайне неблагоприятный.
  3. Тромбоцитопения – появляются гематомы, кровоточат десна, возникают частые носовые кровотечения, таким пациентам сложно остановить кровь даже после незначительных хирургических вмешательств.
  4. Признаком развития МДС являются гепатомегалия, лимфаденит, спленомегалия, лейкемиды – специфическое кожное поражение.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисты используют следующие диагностические методы:

  1. Клинический анализ крови. В пробе крови определяется количество кровяных клеток, их форма и размер. Чтобы исключить анемию приводят исследование сыворотки крови, в ходе которого оцениваются запасы в организме железа, фолиевой кислоты, витамина В12, эритропоэтина – белка, который синтезируется в почках при низком уровне кислорода в тканях. Он стимулирует производство эритроцитов в костном мозге.
  2. Исследование аспирата костного мозга. В процессе выявляется процентное содержание бластов и клеток с признаками дисплазии, содержание железа в эритроидной серии клеток, хромосомные аномалии.

Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Применяются и визуальные методы диагностики, например, ультразвуковое исследование печени и селезенки. В тяжелых случаях эти органы увеличиваются.

В дальнейшем у больных проводятся повторные анализы, которые необходимы для определения клинического статуса патологии и для оценки эффективности проводимого лечения.

Лечение

Метод лечения зависит от возраста, состояния пациента и категории риска. В некоторых случаях терапия может не назначаться, поскольку требуется только динамическое наблюдение.

Радикальное лечение МДС – аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Исход данного способа лечения зависит от совместимости донора и реципиента. Несмотря на то что это единственный способ, при котором возможно полное излечение пациента, его нельзя назвать 100% эффективным. Существует риск ранних и поздних осложнений.

Другие методы лечения:

  1. Индукционная терапия.
  2. Терапия Азатидином.
  3. Лечение Леналидомидом.
  4. Комбинированная иммуносупрессивная терапия.
  5. Переливание тромбоцитов, эритроцитарной массы.
  6. Терапия иммунодепрессивными препаратами.
  7. Низкодозная химиотерапия – Циторабин, Децитабин. Назначается молодым пациентам, у которых наблюдается высокий риск трансформации МДС в острый лейкоз назначают химиотерапию, она позволяет добиться длительной ремиссии.

Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Основная задача специалиста во время лечения миелодиспластического синдрома — облегчение состояния человека. Проблема заключается в угнетении работы костного мозга, поэтому используются средства для ее стимуляции.

Усиливающий кроветворение препарат — Эритропоэтин. С его помощью можно устранить проявления анемии и всех связанных с ней негативных проявлений.

Эффективный иммуностимулятор — препарат Ревлимид, который провоцирует синтез иммунных клеток, в результате чего прогноз заболевания несколько улучшается.

Так как при панцитопении защита организма существенно слабеет, оправдано использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия для профилактики сепсиса.

Важно! Лечение синдрома методами народной медицины абсолютно бесперспективно.

Прогноз и профилактика

У пациентов из группы низкого риска средняя выживаемость достигает 6 лет после диагностирования заболевания, у пациентов из группы высокого риска – менее полугода. Пятилетней выживаемости можно добиться при проведении аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

Читайте также:  Продукты, снижающие холестерин в крови, питание при повышенном показателе

Поскольку точные причины возникновения МДС неизвестны, никаких специфических мер профилактики пока не разработано. Специалисты рекомендуют снизить влияние на организм факторов, которые способны спровоцировать патологию или ускорить ее течение.

Миелодиспластический синдром – как избежать лейкоза?

Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Миелодиспластический синдром – группа патологических состояний, сопровождающихся нарушением процесса кроветворения. Заболевание приводит к изменению основных форменных элементов крови. При отсутствии терапии существует высокий риск развития лейкоза (рака крови).

Миелодиспластический синдром – что это значит?

Миелодиспластический синдром, МДС – болезнь, сопровождающаяся нарушением кроветворения миелоидной ткани. При заболевании происходит нарушение выработки зрелых клеток крови, в результате чего возникает дефицит отдельных видов. Сами клетки крови подвергаются видоизменению, плохо функционируют. Длительное течение болезни приводит к возникновению острого миелоидного лейкоза.

МДС нередко для простоты понимания пациентов специалисты именуют предлейкемией.

В медицинской литературе прошлых лет можно встретить термины «дремлющий лейкоз» и «малопроцентный лейкоз», которые хорошо описывают клиническую картину данного нарушения.

Подобные определения связаны с уровнем бластных клеток в костном мозге пациента. Превышение уровня в 20 % свидетельствует о наличии миелоидного лейкоза. Если концентрация меньше указанной, выставляют диагноз миелодиспластический синдром.

Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Миелодиспластический синдром – классификация

В зависимости от характера изменений, повреждаемого типа клеток различают следующие разновидности МДС:

  1. Миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия – длится больше 6 месяцев. При проведении анализа крови фиксируются единичные бласты. В костном мозге обнаруживается дисплазия эритроидного ростка.
  2. Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией – характеризуется наличием единичных бластов, фиксируются панцитопения, рост уровня моноцитов. В костном мозге изменениям подвержено меньше 10 % клеток.
  3. Миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией – цитотпения, без увеличения бластных клеток.
  4. Неклассифицируемый миелодиспластический синдром – характеризуется цитопенией, наличием единичных бластов. Концентрация их не превышает 5 %.
  5. Миелодиспластический синдром с избытком бластов – цитопения без моноцитоза, без увеличения бластных клеток в периферической крови.
  6. Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q – форма, обусловленная нарушением генного аппарата. В анализе прослеживаются анемия, тромбоцитоз; концентрация бластов превышает 5 %. При цитогенетическом исследовании обнаруживается изолированная делеция 5q гена.

Причины миелодиспластического синдрома

Зачастую специалистам, диагностировавшим миелодиспластический синдром (МДС), не удается установить конкретную причину возникновения патологии. При этом они всегда стараются выявить первопричину болезни. В зависимости от этого фактора принято выделять две формы миелодиспластического синдрома:

  1. Идиопатический (первичный) – в большинстве случаев развивается без видимой причины, при отсутствии предпосылок.
  2. Вторичный – является результатом присутствия других патологий (лимфома, лимфогранулематоз). В отдельных случаях патология может провоцироваться проводимыми накануне лучевой или химиотерапией.

Проводимый онкологами ряд исследований доказал повышенную вероятность развития МДС у людей с генетическими аномалиями:

  • синдромом Дауна;
  • нейрофиброматозом;
  • анемией Фанкони.

Первичный миелодиспластический синдром

Диагноз МДС первичной формы составляет 80–90 % всех случаев миелодиспластического синдрома. Этот тип патологии чаще регистрируется у пациентов зрелого возраста, пожилых людей после 60 лет. Однозначно назвать причины развития патологии медикам не удается. Одновременно с этим они выделяют ряд факторов, повышающих риск развития МДС в разы. Среди таковых:

  • курение;
  • проживание в зонах с повышенным радиоактивным фоном;
  • вредные условия труда (постоянный контакт с нефтепродуктами, ядохимикатами);
  • врожденные патологии (болезнь Дауна, синдром Фанкони).

Вторичный миелодиспластический синдром

Вторичный МДС встречается в 10–20 % случаев заболевания. Возникает патология в любом возрасте. Частой причиной врачи называют побочный эффект от проводимой химиотерапии и радиоволнового лечения. Кроме того, спровоцировать изменения в картине крови способны некоторые лекарственные препараты:

  • Циклофосфамид;
  • ингибиторы топоизомеразы (Топотекан, Иринотекан).

Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Миелодиспластический синдром – симптомы

Симптомы и клиническая картина болезни напрямую зависят от степени нарушения, стадии патологического процесса. В некоторых случаях возможно практически бессимптомное течение.

У таких пациентов только во время профилактического осмотра диагностируется миелодиспластический синдром, анемия как один из признаков заболевания крови.

При этом пациенты жалуются на наличие неспецифических симптомов патологии:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • одышка при малейших нагрузках;
  • побледнение кожных покровов;
  • головокружения;
  • обморочное состояние.

Когда миелодиспластический синдром сопровождается снижением концентрации тромбоцитов в кровяном русле, у пациентов могут фиксироваться периодические носовые кровотечения, обильная кровоточивость десен.

Женщины могут отмечать появление меноррагии – обильных месячных. На поверхности кожных покровов появляются кровоподтеки. МДС с выраженным снижением нейтрофилов и агранулоцитозом сопровождается развитием частых простудных болезней, стоматитом.

В тяжелых случаях у пациентов развивается пневмония.

Нарушение работы системы кроветворения отрицательно сказывается на функционировании внутренних систем и органов. Снижение концентрации красных кровяных клеток провоцирует развитие кислородного голодания.

В результате таких изменений первыми страдают нервная система и головной мозг.

Однако главным из осложнений, которыми сопровождается миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия с избытком бластов, является миелоидный лейкоз.

Патология характеризуется разрушением клеток крови, трудно поддается лечению, часто приводит к гибели пациентов. Выходом из ситуации является аллогенная трансплантация костного мозга. Среди других возможных осложнений МДС:

  • тромбозы;
  • анемия;
  • инфекционные заболевания.

Миелодиспластический синдром – диагностика

Перед тем как выставить диагноз миелодиспластический синдром, анализ крови проводят неоднократно. Развернутое исследование помогает установить, какой непосредственно тип клеток подвергается патологическим изменениям. Эта информация используется для назначения курса терапии в дальнейшем. Комплексное обследование пациента должно включать:

  1. Исследование костного мозга – морфологическое обследование аспирата, трепанобиопсия с гистологией.
  2. Генетический тест для выявления возможных хромосомных мутаций (цитогенетический анализ).

Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Миелодиспластический синдром – лечение

Лечение миелодиспластического синдрома должно осуществляться комплексно. Тактика терапии определяется клинической картиной, симптоматикой, характером лабораторных показателей.

При отсутствии признаков анемии, инфекционных патологий специалисты занимают выжидательную тактику. При МДС с выраженной анемией, нейтропенией и тромбоцитопенией, при повышенном риске лейкоза назначают сопроводительную терапию.

В тяжелых случаях показана пересадка костного мозга.

При поздних формах болезни, выраженной клинике показан курс химиотерапии. Общепринятых стандартов данного типа лечения не существует. Специалисты активно занимаются разработкой новых лекарственных средств и препаратов. В отдельных случаях для остановки прогресса болезни, облегчения состояния пациента прибегают к иммуносупрессии.

Миелодиспластический синдром – клинические рекомендации

Как лечить миелодиспластический синдром, какие препараты, в какой концентрации использовать – врачи определяют индивидуально.

  1. Сопроводительное лечение является самой распространенной методикой терапии МДС. Оно предусматривает частые инфузии компонентов крови.
  2. Длительное применение этой группы препаратов способно спровоцировать повышение концентрации железа в крови. Для исключения такой возможности назначают одновременно прием хелаторов, которые связывают железо и выводят его из организма.
  3. При терапии МДС с отсутствием хромосомных мутаций используют иммуносупрессоры. Они подавляют иммунитет, способствуют снижению воспалительного процесса.
  4. Невозможность трансплантации костного мозга является одним из показаний для проведения химиотерапии. Высокие дозировки этих препаратов используют, когда миелодиспластический синдром переходит в лейкоз или имеет место рефрактерная анемия (увеличение концентрации бластов при гиперклеточном костном мозге).

Миелодиспластический синдром – препараты

Лечение МДС включает в себя несколько направлений. В комплексной терапии заболевания зачастую применяется множество лекарственных средств. Среди основных препаратов:

  1. Иммуносупрессоры – помогают ликвидировать нарушения в иммунной системе, которые проявляются образованием аутоантител, развитием аутореактивных клонов Т-клеток. Представители этой группы: Циклоспорин, иммуноглобулин антитимоцитарный.
  2. Ингибиторы гиперметилирования – назначаются при МДС высокого риска, с большой концентрацией бластов: Децитабин, Азацитидин.
  3. Химиотерапия – применяется при повышенном риске перехода в лейкоз: Цитозар.
  4. Стимуляторы тромбопоэза – применяется при выраженном снижении концентрации тромбоцитов, различных кровотечениях: Ромиплостим, Лонифарниб, Типифарниб.
Читайте также:  Острая сердечно-сосудистая недостаточность, ее причины и последствия

Миелодиспластический синдром – народные методы лечения

Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами не приносит результатов. Заболевание трудно поддается медикаментозной терапии, поэтому врачи утверждают об отсутствии эффекта от использования лекарственных растений. Самостоятельный прием народных средств, отваров, настоек может отрицательно сказаться на состоянии здоровья пациента.

Миелодиспластический синдром – диета

Специальная диета при миелодиспластическом синдроме не предусмотрена. Врачи рекомендуют составлять свое меню, придерживаясь стола №15. Рацион должен обладать калорийностью 3000 ккал, объем жидкости должен составлять 1,5–2 л. Ежедневное меню должно содержать следующие продукты:

  • отварные яйца;
  • крупы, макаронные изделия;
  • овощи и фрукты, зелень;
  • пшеничные отруби;
  • масло сливочное.

Миелодиспластический синдром – прогноз жизни

Предположительная продолжительность жизни при миелодиспластическом синдроме рассчитывается по разработанной системе WSS. При ее использовании учитывают три основных фактора, за каждый насчитывают 0–3 балла:

  • кариотип (плохой, средний, хороший) – 0–2 балла;
  • вид заболевания – 0–3 балла;
  • необходимость проведения гемотрансфузии: присутствует – 1 балл, нет – 0 баллов.

Полученные показатели суммируются, и определяется группа риска. На основе нее строятся предположения относительно возможной продолжительности жизни:

  • 0 баллов – 10–11 лет;
  • 1 балл – 5 лет;
  • 2 балла – 3–4 года;
  • 3-4 балла – 1,5 года;
  • 5-6 баллов – 8 месяцев.

Миелодиспластический синдром рефрактерная анемия с избытком бластов: в домашних условиях, причины, профилактика, список

Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

Миелодиспластический синдром (МДС) – это не одна какая-то болезнь, это целая группа различных патологических состояний костного мозга (КМ), отнесенных к гематологии, но пока не причисленных к лейкозам, хотя болезнь оставляет высокий риск перехода в более тяжелую форму (лейкоз).

Суть МДС заключается в нарушении костномозгового кроветворения на миелоидной линии в отношении какого-то одного клона клеток или затрагивающего несколько популяций. В любом случае для миелодиспластического синдрома характерным признаком будет изменение качественного и количественного состава периферической крови.

Коротко о гемопоэзе

Кроветворение (гемопоэз) – процесс, проходящий много стадий, на каждой из которых клетки крови приобретают новые качества (дифференцируются). Конечным результатом этого процесса является выход в периферическую кровь зрелых (или созревающих, но уже имеющих определенные «навыки»), полноценных, способных осуществлять свои функциональные задачи, форменных элементов крови:

  • Красных кровяных телец – эритроцитов;
  • Белых клеток – лейкоцитов;
  • Кровяных пластинок (бляшек Биццоцеро) – тромбоцитов.

Кроветворение начинается от стволовой клетки, способной, дифференцироваться и давать жизнь всем линиям (росткам) гемопоэза. Миелоидный и лимфоидный ростки пошли от специализированных, обладающих высокой пролиферативной активностью, способных к дифференцировке плюрипотентных клеток.

Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Сбой кроветворения в миелоидном направлении приводит к тому, что сам аномальный клон в некоторой степени теряет возможность продолжать линию (воспроизводить потомство, поэтому количество клеток того ростка, на котором возникла проблема, падает).

Естественно, нарушается и созревание полноценных клеток.

В результате этого, уменьшается численность одной или нескольких популяций форменных элементов, а также, ввиду ухудшения качества клеток, не в лучшую сторону меняются их функциональные возможности.

Вытекающие из подобных событий последствия – синдром, имеющий различные варианты клинических проявлений, то есть, представляющий собой группу гетерогенных патологических состояний, которая и названа миелодиспластическим синдромом.

Позиция МДС в Международной классификации болезней

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10), принятая Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в Швейцарии Женева, 1989), вступила в силу на территории Российской Федерации в 1997 году. Между тем, в отношении многих патологических состояний в 2010 году были внесены изменения.

Нововведения коснулись и гематологической патологии, в том числе, миелодиспластического синдрома.

По МКБ-10 в блок диагнозов D37-D48 МДС входит под своим кодом — D46, который имеет 7 или 9 вариантов определений заболеваний или диагнозов (в России, наряду с классификацией ВОЗ, могут использоваться и другие классификации, например, FAB, где вообще только 5 вариантов, поэтому в разных справочниках кодирование также может иметь отличия):

  • D0 Рефрактерная анемия (РА) без сидеробластов, так обозначенная (в периферической крови – анемия, бластов нет, в КМ – дисплазия, затрагивающая преимущественно эритроцитарный росток,

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластическим синдромом называют группу гетерогенных клональных заболеваний крови, объединенных следующими признаками: неэффективный гемопоэз, периферическая цитопения, дисплазия в одном или более ростке кроветворения с высоким потенциалом трансформации в острый миелоидный лейкоз.

Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома Миелодиспластический синдром развивается из-за нарушений в красном костном мозге

Недостаточное кроветворение проявляется анемией, повышенной кровоточивостью и подверженностью инфекциям. Миелодиспластический синдром (МДС) встречается у людей любого возраста, в том числе и детского, но в большей степени ему подвержены люди после 60 лет.

По МКБ-10 миелодиспластическим синдромам присваивается код D46.

Причины

Клетки крови синтезируются и созревают главным образом в костном мозге (этот процесс называется миелопоэзом, а ткань, в которой он происходит, называется миелоидной), затем, выполнив свою функцию и состарившись, уничтожаются селезенкой, а на их место приходят новые.

При миелодиспластическом синдроме костный мозг теряет способность к воспроизводству клеток крови (всех – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или только некоторых) в необходимом организму количестве, в кровь попадают незрелые клетки (бласты), в результате чего она хуже выполняет свои функции.

Это проявляется характерной для МДС симптоматикой. Примерно в 30% случаев процесс миелопоэза становится со временем полностью бесконтрольным, количество бластных форм кровяных клеток увеличивается, вытесняя нормальные, зрелые клетки.

Когда количество бластов в крови превышает 20% (ранее пороговым значением было 30%), ставится диагноз острого миелоидного лейкоза.

В зависимости от того, известна ли причина нарушения функции костного мозга, или нет, МДС делится на первичный, или идиопатический, и вторичный.

Вторичный возникает в результате угнетения костномозговой функции после химиотерапевтического или лучевого воздействия. Такое воздействие обычно является частью противоопухолевой терапии, т. е.

проводится по поводу какого-либо вида рака. В этом случае МДС можно рассматривать как осложнение.

Первичный, или идиопатический МДС возникает спонтанно, без какой-либо предшествующей патологии и по неизвестной причине. Возможно, предрасполагающим фактором является генетический, поскольку при некоторых видах синдрома обнаруживаются хромосомные изменения.

Факторами, способствующими развитию МДС, являются:

  • курение;
  • контакт с канцерогенными химическими веществами (пестициды, гербициды, бензол);
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • пожилой возраст.

Формы заболевания

Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.

Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.

Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:

  • рефрактерная (т. е. устойчивая к классической терапии) анемия;
  • рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
  • МДС с изолированной делецией 5q;
  • МДС неклассифицируемый;
  • рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
  • Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-2.
Читайте также:  Норма холестерина в крови человека: уровень общего и отдельных фракций

Стадии заболевания

В протекании МДС выделяют три стадии, которые, однако, не всегда клинически четко отличаются между собой, различия определяются лабораторно. Это стадия анемии, стадия трансформации (промежуточная между анемией и острым лейкозом), и острый миелоидный лейкоз.

Не все исследователи согласны с определением острого миелоидного лейкоза как стадии миелодиспластического синдрома, поскольку он относится к миелопролиферативным нарушениям (т. е.

тем, которые характеризуются бесконтрольным клеточным ростом), тем самым не полностью соответствуя характеристикам МДС.

Симптомы

Основные симптомы МДС связаны с проявлениями анемии. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, приступы головокружения, одышку при физической нагрузке, которая ранее переносилась легко. Анемия связана с нарушением продукции эритроцитов, следствием чего является низкий уровень гемоглобина в крови.

В некоторых случаях развивается геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью.

Пациент начинает замечать, что даже незначительные поверхностные повреждения вызывают длительно не останавливающееся кровотечение, может появиться кровоточивость десен, частые и спонтанные носовые кровотечения, петехии на коже и слизистых оболочках, а также множественные гематомы (синяки) либо без связи с какой-либо запоминающейся пациенту травмы, либо после незначительного ушиба или даже надавливания. Геморрагический синдром связан с нарушениями тромбоцитопоэза.

У больных с МДС также обнаруживается подверженность инфекционным болезням. Они часто болеют простудными заболеваниями, кожными бактериальными и грибковыми инфекциями. Такое состояние обусловлено нейтропенией (недостаточностью нейтрофилов).

Кроме того, признаками МДС могут быть:

  • беспричинное повышение температуры, часто до высоких значений (38 °С и выше);
  • снижение веса, уменьшение аппетита;
  • гепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • болевой синдром.

В ряде случаев МДС ничем себя не проявляет и обнаруживается случайно во время лабораторного исследования крови по другому поводу.

Диагностика

Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:

  1. Клинический анализ крови. При этом обнаруживается анемия (макроцитарная), ретикулоцитопения, лейкопения, нейтропения, при синдроме 5q – тромбоцитоз. Примерно у половины пациентов выявляется панцитопения.
  2. Биопсия костного мозга. Цитоз обычно в норме или увеличен, но примерно у 10% пациентов он снижен (гипопластический вариант МДС), есть признаки нарушенного гемопоэза одного или нескольких ростков кроветворения, может обнаруживаться повышенное содержание бластных форм, патологических сидеробластов (эритроциты, содержащие отложения железа). Для идентификации аномальных фенотипов проводят исследование иммунофенотипа костномозговых клеток, это позволяет проводить дифференциальную диагностику МДС и неклональных цитопений, что важно для прогноза.
  3. Цитогенетический анализ. У 40–70 % пациентов обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто наблюдается делеция (моносомия) 7 хромосомы (7q), которая является прогностически неблагоприятной.
  4. Определение уровня железа и феритина в сыворотке. Уровни повышены.
  5. Определение эндогенного эриропоэтина (при

Миелодиспластический синдром: рефрактерная анемия, признаки, лчение

Совокупность заболеваний, для которых отличительной чертой является уменьшение одного или нескольких видов клеток в периферической крови (цитопения) и нарушение процессов развития клеток-предшественниц в костном мозге, называется «Миелодиспластический синдром» (МДС). Рефрактерная анемия включена в группу этих заболеваний, и ее наличие может обернуться острым лейкозом.

Рефрактерная анемия с избытком бластов, лечение миелодиспластического синдрома

Рефрактерная анемия

Миелодиспластический синдром встречается у людей в возрастной категории от шестидесяти лет, но может быть и у тридцатилетних.

Причины мдс

До сих пор не установлено, что же является основным фактором в возникновении миелодиспластического синдрома. Однако, принято считать, что мдс бывает первичным и вторичным. Первичный тип возникает спонтанно, и составляет 80-90% всех случаев патологии, а вторичные встречаются реже, и, как правило, являются осложнениями химиотерапии или следствием наследственной предрасположенности.

Способствующими факторами, оказывающими влияниями на развитие болезни бывают:

  • хроническое отравление бензином, пестицидами, органическими растворителями;
  • пожилой и старческий возраст;
  • действие ионизирующей радиации;
  • генетически обусловленные болезни крови.

Что происходит во время мдс

Физиологические процессы работы костного мозга сопровождаются выработкой стволовых клеток, из которых развиваются необходимые компоненты крови.

Дисплазия костного мозга приводит к нарушению нормального образования кровяных клеток — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

В результате этой патологии нарушается процесс созревания стволовых клеток, из-за чего в кровяное русло выходят незрелые клетки, которые не в состоянии справляться со своими функциями.

Типы миелодиспластического синдрома

Согласно классификации, принятой Всемирной организацией охраны здоровья, различают следующие подтипы мдс:

  • рефрактерная анемия;
  • рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации;

Признаки рефрактерной анемии

К общим симптомам всех подвидов мдс относятся слабость, повышенная утомляемость, бледность кожи и слизистых оболочек, повышение температуры тела, склонность к кровотечениям и кровоизлияниям, а также увеличение печени и селезенки.

Анемия Как лечить анемию?Анемия-Симптомы и Лечение9 ВОЗМОЖНЫХ ПРИЗНАКОВ АНЕМИИ, НЕЗАМЕТНЫХ НА ПЕРВЫЙ ВЗГЛЯДЖелезодефицитная анемия 1Анемия .Симптомы .Причины .ЛечениеПричины анемии — Доктор КомаровскийЖелезодефицитная анемия | Что делать | Как лечить | Симптомы | беременности | Болезнь | Доктор ФилО самом главном: Анемия, ком в горле, сосудистые звездочки на лицеАнемия или малокровие можно вылечить народными средствамиВегетарианство/Анемия/Медленная смертьАнемия. Симптомы и виды анемииО самом главном: Анемия, часто болит живот, сухость во ртуВсе о крови. Анемия. Гемоглобин. Ольга Бутакова АКАДЕМИЯ ЗДОРОВЬЯАНЕМИЯ. КАК ЛЕЧИТЬ. СИМПТОМЫ. АНАЛИЗЫ. ФГС. КАПЕЛЬНИЦА.ТАБЛЕТКИ. ВЫПАДЕНИЕ ВОЛОС #анемияАнемия. Как повысить гемоглобин натуральными средствами?Торсунов О.Г. О причинах железодефицитной анемии

Для рефрактальной анемии характерно отсутствие лечебного эффекта при употреблении железосодержащих и витаминных препаратов. Анализ крови покажет небольшую дисплазию лишь одного класса кровяных клеток, а в пунктате костного мозга численность бластов будет менее 5 %.

При рефрактерной анемии с сидеробластами будут нарушения только в эритроцитарном ряду кроветворения, а также присутствие более 15% сидеробластов (аномальных эритроцитов с включением гранул железа). Этот вид анемии считается наиболее благоприятным.

Рефрактерная анемия с избытком бластов разделяется на две подгруппы, критерии которых определяются числом бластных клеток в костном мозге. У пациентов первой группы содержание бластов составляет 5-9%, во второй группе – 10-19%.

Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток в трансформации характеризуется показателями 5% этих клеток в периферической крови и 20-30% в пунктате костного мозга. Кроме этого, определяются палочки Ауэра в клетках-предшественниках гранулоцитов.

Диагностика мдс

Уточнение диагноза проводят при наличии признаков анемии, а также с помощью лабораторного исследования крови, пункции костного мозга с целью его гистологического и цитологического анализа, а также определение хромосомных патологий в периферической крови путем цитогенетического исследования.

Лечение миелодиспластического синдрома

Единственный способ решить проблему миелодиспластического синдрома – это пересадка костного мозга. Остальные методы направлены на контроль признаков, предотвращение осложнений и улучшение качества жизни пациентов.

Выбор схемы интенсивности лечения проводится с учетом возраста больного, а также при сопоставлении риска и пользы. Терапия пациентов с мдс осуществляется онкологом и гематологом.

Раннее начало лечения повышает шанс на успешную ремиссии миелодиспластического синдрома.

Низкоинтенсивная терапия нацелена на уменьшение признаков анемии, и включает переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов, введение эритропоэтинов. Также используются химиотерапевтические средства в минимальных дозах (Цитарабин, Децитарабин).

Лечение высокой интенсивности соответствует схемам химиотерапии при остром миелобластном лейкозе.

Миелодиспластический синдром: прогноз болезни

Прогностические данные при миелодиспластическом синдроме напрямую будут обуславливаться типом патологии, возрастом больного и его сопутствующими болезнями.

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*